Hemofilie in de bloedlijn van koningin Victoria

In vroeger tijden was het vrij normaal dat familieleden met elkaar trouwden, zeker binnen de koningshuizen en de hoge adel.  Ons kent ons en zo blijft het in de familie. Strategische huwelijken werden gesloten. Zo wist je ook goed wat voor vlees je in de kuip hebt. Je aanstaande schoonzoon of -dochter kende je vaak al vanaf zijn of haar geboorte. Toch brengt het ook risico’s met zich mee, inteelt wordt dat genoemd.

Als je drager bent van een bepaalde erfelijke ziekte en je trouwt met een direct familielid, dan is de kans een stuk groter dat diegene ook drager is en je een ziekte doorgeeft. Bekend is dat veel afstammelingen van koningin Victoria drager waren, of leden aan, hemofilie.

Hemofilie is een een ziekte van het bloed. Bij degenen die lijden aan deze ziekte, stolt het bloed niet of nauwelijks, waardoor je aan een eenvoudige wond kunt overlijden omdat je simpelweg teveel bloed verliest. Ook kun je makkelijk aan inwendige bloedingen overlijden. In het overgrote deel van de gevallen gaat het om mannelijke patiënten. Dit komt omdat de afwijking voor hemofilie op het X chromosoom ligt, waarvan vrouwen er twee hebben. Zij worden draagster, maar zullen niet ziek worden, omdat ze nog een X chromosoom hebben dat gezond is. Jongens echter, hebben maar één X chromosoom, dus als zij het doorvererfd krijgen, resulteert dat altijd in de ziekte. In vroeger dagen wachtte je een voortijdige dood. Tegenwoordig kan de ziekte behandeld worden door stollingsfactoren te injecteren. Op dit moment zijn er naar schatting 1600 mensen met de ziekte in Nederland. Het is dus een vrij zeldzame ziekte.

Des te opvallender is hoe vaak de ziekte voorkomt bij de nakomelingen van koningin Victoria. Zij trouwde met een volle neef, maar haar man had de ziekte niet. Victoria moet draagster zijn geweest. Zij gaf het door aan haar dochters Alice en Beatrice, die draagster waren en haar zoon Leopold, een ziekelijk jongetje dat ook aan een lichte vorm van epilepsie leed. Hij werd gediagnosticeerd met hemofilie op ongeveer 5-jarige leeftijd, in 1858 of 1859.

Hij trouwde en gaf het gen door aan zijn dochter Alice (1883), die draagster werd. Hij overleed in 1884 in het zuiden van Frankrijk na een val van een trap waarbij hij zich aan zijn knie en hoofd verwondde. Alice gaf de ziekte door aan haar zoon Rupert (1907) die in 1928 in Frankrijk overleed aan de gevolgen van een auto ongeluk. Hij had daarbij een gebroken schedel opgelopen.

Prinses Alice, de tweede dochter van Victoria trouwde met de prins van Hesse-Darmstadt en gaf de ziekte door aan haar zoon, Frederik van Hessen (1870). Hij overleed in 1873 na een val uit een raam waardoor hij een hersenbloeding kreeg die drie dagen duurde, waarna hij overleed. Alice gaf de ziekte ook door aan twee dochters, Irene en Alix, die draagster waren.

Prinses Irene trouwde met haar neef, de prins van Pruissen, zoon van Victoria, koningin Victoria’s oudste dochter. Twee van hun zonen kregen de ziekte, Waldemar (1889) en Hendrik (1900). Hendrik overleed al in 1904, na een hersenbloeding veroorzaakt door een val van een stoel. Waldemar overleed op 2 mei 1945 in Duitsland. Hij had een bloedtransfusie nodig, maar aangezien de Amerikanen het gebied beheersten, gingen op dat moment slachtoffers uit de concentratiekampen voor en overleed de prins de volgende dag.

Prinses Alix trouwde met tsaar Nicolaas II van Rusland, na een huwelijksaanzoek van de Engelse kroonprins te hebben afgewezen. Daarmee ontkwam het Verenigd Koninkrijk eraan dat de ziekte daar aan het hof terugkeerde. Alix kreeg na vier dochters een zoon, die aan de ziekte leed. Of haar dochters draagster waren, weten we niet, aangezien het complete gezin werd vermoord in 1918.

De jongste dochter van koningin Victoria is Beatrice.  Zij trouwde prins Hendrik van Battenberg. Twee van hun drie zoons hadden hemofilie. Maurice overleed gedurende de eerste wereldoorlog in Ieper, waar hij in actieve dienst was. Hij was toen 23 jaar. Leopold overleed op 32-jarige leeftijd tijdens een operatie aan zijn heup in 1922. De enige dochter van Beatrice, Ena, was draagster en trouwde met koning Alfonso XIII van Spanje. Ze kregen zes kinderen, twee van hun vier zonen hadden de ziekte. De koning schijnt het zijn vrouw nooit vergeven te hebben dat zij de ziekte meebracht. Hun zoon en kroonprins Alfonso (1907) overleed in 1938 na een auto ongeluk waarbij hij een telefooncel aanreed en ogenschijnlijk nauwelijks gewond was geraakt. Hij had echter een inwendige bloeding die hem fataal werd. Zoon Gonzalo (1914) overleed in 1934 aan de gevolgen van een auto ongeluk.